Ebstein este numele doctorului care a menţionat pentru prima oară această boală.

Caracteristicile principale ale bolii Ebstein sunt:

• Valva tricuspidă este ataşată anormal la peretele ventricular.
• Atriul drept este mai mare şi ventriculul drept mai mic decât în cazul unei inimi normale. Aceasta înseamnă că în plămâni este pompat mai puţin sânge neoxigenat pentru a primi oxigen.
• Există adesea o gaură între atrii – defect septal atrial – care lasă sângele neoxigenat să circule din atriul drept în cel stâng.
• Sângele care este pompat din ventriculul drept în aortă şi în întreg organismul nu primeşte suficient oxigen.

Cum este afectat copilul

Boala Ebstein poate varia de la o formă foarte uşoară, cu puţine simptome, la una foarte severă. În ce măsură va fi afectat copilul, depinde de cât sânge ajunge la plămâni şi, implicit, cât sânge oxigenat este pompat în organism.

În cazul formelor mai uşoare, ar putea să nu apară alte simptome decât un murmur cardiac. Unii copii se pot învineţi (cianoză).Dacă însă e vorba de forme mai severe, când foarte puţin sânge ajunge la plămâni, copilul are probleme la naştere şi necesită atenţie medicală.

Diagnostic

Boala Ebstein poate fi depistată uneori la unul din testele prenatale. După naştere, dacă la plămâni ajunge foarte puţin sânge, copilul se va îmbolnăvi imediat ce sistemul circulaţiei fetale va începe să se închidă.Vor apărea semne de insuficienţă cardiacă, copilul va transpira, va obosi şi se va învineţi.

Murmurul cardiac este sunetul sângelui care se scurge înapoi în valva tricuspidă anormală.

Când se aude un murmur cardiac, se pot face următoarele teste:

• Se măsoară presiunea sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii pe minut;
• Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace;
• Măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sânge;
• Radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• Electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică;
• Ecocardiografie pentru a vedea cum circulă sângele în inimă;
• Analize de sânge şi urină;
• Cateter sau Rezonanţă Magnetică.

La copiii mai mari, frecvenţa cardiacă rapidă (tahicardia), respiraţia scurtă şi durerea în piept pot fi primele simptome ale bolii Ebstein.

Tratament

Tratamentul va depinde de cât de severă este forma de boală, opţiunile fiind prezentate de către cardiolog.

Dacă copilul are simptome uşoare, acesta va fi monitorizat de către un cardiolog pediatru şi este posibil ca tratamentul să nu fie necesar niciodată.

Operaţia

Dacă nivelul de oxigen este scăzut, aceasta însemnând că nu ajunge suficient sânge în plămâni, va fi necesară operaţie pe cord deschis. Aceasta înseamnă că inima va fi oprită şi deschisă pentru a fi reparată. Aparatul bypass va prelua activitatea inimii.

Principalul scop al operaţiei este de a se obţine alimentarea plămânilor cu sânge neoxigenat pentru a colecta oxigen. Dacă forma de boală nu este foarte severă, atunci operaţia va repara defectul septal atrial, valva tricuspidă şi va micşora atriul drept.

Înlocuirea valvei tricuspide

Uneori, valva tricuspidă este foarte deformată şi este nevoie să fie înlocuită cu o valvă mecanică (artificială). Valvele artificiale nu se dezvoltă odată cu copilul, fiind, probabil, necesară o altă operaţie de înlocuire.

Copiii cu valve artificiale vor lua anticoagulante pentru tot restul vieţii, fapt ce are o serie de implicaţii pentru sănătatea şi stilul lor de viaţă.

Procedura Fontan

La unii copii cu boala Ebstein, ventriculul drept este prea mic pentru a funcţiona corespunzător. În acest caz, chirurgii pot conecta atriul drept direct la artera pulmonară (procedura Fontan).Aceasta înseamnă că sângele albastru (neoxigenat) este pompat direct în artera pulmonară fără a mai fi nevoie să treacă prin valva tricuspidă sau ventriculul drept.

Şuntul BT şi procedura Fontan

Copiii născuţi cu o formă foarte severă a bolii Ebstein e posibil să aibă nevoie de un şunt BT pentru a mări cantitatea de sânge care ajunge la plămâni, acest lucru întâmplându-se imediat după naştere. Şuntul BT se realizează conectând un tub dintr-o arteră a braţului la arterele pulmonare. Această operaţie poate fi efectuată prin partea stângă a pieptului, în timp ce inima bate sau prin faţă, folosindu-se un aparat bypass (operaţie pe cord deschis).

Alte operaţii (procedura Fontan) pot fi efectuate două sau trei zile mai târziu. Copiii pot avea nevoie de timp pentru a se recupera în urma acestor proceduri chirurgicale, întrucât se modifică presiunile în circulaţie, iar inima şi plămânii necesită timp pentru a se adapta.

Cum este afectat copilul

Majoritatea copiilor se vor simţi mult mai bine după tratament. Va rămâne o cicatrice pe mijlocul pieptului şi, posibil, altele mai mici acolo unde s-au folosit tuburile de drenaj. Acestea se estompează rapid la majoritatea copiilor, dar nu în totalitate. Cicatricile mai mici de pe mâini şi gât dispar, de obicei.

După operaţie sau mai târziu pot apărea o serie de probleme cum ar fi:

• Se întâmplă în mod obişnuit ca valvele să se fisureze uşor, copilul crescând, dar dacă situaţia se agravează este posibil să fie nevoie de o altă reparare sau chiar de înlocuirea cu o valvă artificială. Dacă valva este înlocuită, va fi monitorizată pentru a vedea dacă funcţionează eficient, iar o valvă artificială va necesita a fi înlocuită întrucât copilul creşte. Copiii cu valve artificiale vor lua toată viaţa anticoagulante, fapt ce poate avea o serie de implicaţii pentru sănătatea şi stilul lor de viaţă.
• Copilul poate dezvolta tahicardie (bătăi rapide ale inimii), fiind necesar, poate, tratamentul cu antiaritmice.

Autor(i):  Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dl William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-05-01