Ce este APVC?

Legatură venoasă pulmonară aberantă (APVC) constă în faptul că toate sau doar o parte din venele care duc sângele oxigenat de la plămâni la inimă nu sunt conectate în atriul stâng.

APVC se mai numeşte:

• APVD – Drenaj Venos Pulmonar Aberant
• APVR – Anomalie de întoarcere venoasă pulmonară
• Dacă nici una dintre vene nu este conectată în atriul stâng, defectul are caracter total -TAPVC.
• Dacă doar o parte din vene sunt conectate în atriul stâng, defectul are caracter parţial -PAPVC.

În loc să circule în atriul stâng, venele care duc sângele de la plămâni se pot conecta:

• ÎnVena Cavă Superioară – vena superioară care aduce sângele neoxigenat înapoi la inimă din partea superioară a corpului. (Supracardiac)
• În Sinusul Coronar – vena care duce sângele neoxigenat din muşchiul inimii în atriul drept. (Intracardiac)
• În Vena Cavă Inferioară – vena care aduce sângele neoxigenat înapoi la inimă din partea inferioară a corpului. (Infracardiac)

Oriunde ar fi conectate venele, concluzia este că nu există suficient sânge oxigenat care să circule spre corp şi prea mult sânge oxigenat care circulă înspre plămâni.

Copiii care suferă de APVC au, în mod normal, şi un defect septal atrial (o gaură în peretele dintre atriul drept şi cel stâng). Gaura permite ca o parte din sângele oxigenat din atriul drept să circule în atriul stâng. Amestecul rezultat de sângele oxigenat şi neoxigenat circulă apoi în ventriculul stâng şi în aortă. Cu cât este mai mare defectul septal atrial, cu atât permite să treacă mai mult sânge oxigenat, iar copilul va fi cu atât mai sănătos.

Sindromul Scimitar este o formă de PAPVC. Dacă copilul dumneavoastră are această formă, atunci este posibil ca plămânul lui/ei drept să fie subdezvoltat (hypoplasia), iar vena pulmonară din acest plămân va fi în legătura cu vena cavă inferioară. Inima lui/ei poate fi în partea dreaptă a pieptului (dextrocardie), în spaţiul pe care ar trebui să-l ocupe plamânul în mod normal.

Diagnostic

Copiii cu APVC pot fi diagnosticaţi înainte de a se naşte, în timpul testelor prenatale. Oricum, APVC este o formă greu de depistat înainte de naştere.

Majoritatea copiilor sunt diagnosticaţi cu APVC după naştere. Simptomele includ respiraţia cu dificultate şi învineţirea. De asemenea, este posibil să aibă probleme cu alimentaţia şi cu luarea în greutate. Infecţiile pulmonare frecvente sunt un alt simptom, iar sunetul surplusului de sânge împins spre plămâni şi trecând prin valvă poate fi auzit ca un murmur cardiac.

Dacă copilul dumneavoastră suferă de APVC parţial este posibil ca, în primii ani de viaţă să nu apară alte simptome decât un murmur cardiac.

Când există suspiciunea unei boli de inimă, se pot face următoarele teste:

• Se masoară pulsul, presiunea sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii pe minut ale copilului;
• Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace;
• Un test, folosind un aparat de măsurare a saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sânge;
• Radiografie a pieptului pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• Electrocardiogramă (EKG) pentru a verifica activitatea electrică;
• Ecografie cardiacă pentru a vedea cum circulă sângele în inimă;
• Analize de sânge şi urină;
• Un cateter cardiac sau un test de rezonanţă magnetică (MRI) pot fi necesare pentru a afla cum se conectează venele.

Tratament

Acest defect va necesita tratament chirurgical. Cât de repede va avea loc operaţia depinde de cât de severă e forma de boală la copil. De exemplu, dacă venele sunt obturate şi nu permit sângelui să circule uşor în atriul drept, atunci operaţia se impune de urgenţă.

Această este operaţia pe cord deschis – inima va trebui să fie oprită şi deschisă pentru a o repara. Un aparat bypass cardio-pulmonar va trebui să preia activitatea inimii.

Scopul operaţiei este să se obţină circulaţia normală a sângelui în inimă şi plămâni, de aceea se pune o supapă peste gaura dintre atriul drept şi cel stâng, iar venele sunt conectate la atriul stâng.

Pentru majoritatea copiilor, aceasta operaţie prezintă risc minim, dar depinde de starea copilului dincolo de această problemă. Cardiologul sau chirurgul ar trebui să discute în detaliu cu dumneavoastră despre riscuri, înainte de a vă da acordul pentru operaţie.

Durata spitalizării după operaţie este, de obicei, 10-12 zile, din care una sau două vor fi petrecute la terapie intensivă. Desigur, depinde de cât de bine este copilul înainte şi după operaţie şi dacă apar complicaţii.

Cum vă afectează copilul

Dacă operaţia decurge fără complicaţii, iar copilul nu are alte probleme de sănătate, ar trebui să se refacă complet imediat după operaţie. Va ramâne o cicatrice pe mijlocul pieptului şi ,posibil, cicatrici mai mici acolo unde au fost folosite tuburile de drenaj. Acestea se atenuează repede la majoritatea copiilor, dar nu în intregime. Micile cicatrici de pe mâini şi gât dispar de obicei.

În unele cazuri, copilul poate avea nevoie de ventilaţie până când i se refac plămânii. Există riscul că rana internă să obtureze venele şi câteodată copiii dezvoltă hipertensiune pulmonară la momentul operaţiei sau mai târziu.

Autor(i):  Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dr William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-05-01