Ce este sindromul hipoplastic cardiac stâng?

Sindromul hipoplastic cardiac stâng (HLHS) constă în faptul că partea stângă a inimii nu se dezvoltă corespunzător.

Ventriculul stâng, care ar trebui să pompeze sângele oxigenat în organism, este foarte mic, între acesta şi aortă existând un blocaj total. Aorta, care ar trebui să ducă sângele oxigenat în organism, este, la rândul ei, prea mică.

Diagnostic

HLHS poate fi depistat înainte de naştere în condiţiile în care există o valvă blocată sau îngustă, când partea stângă a inimii nu se dezvoltă cum ar trebui în ultimele luni de sarcină.

După naştere, copilul poate supravieţui atât timp cât sistemul circulaţiei fetale este încă deschis. Aceasta se întâmplă deoarece sângele oxigenat va trece încă din atriul stâng în atriul drept. De acolo va fi pompat cu sânge neoxigenat în artera pulmonară. Sângele va circula prin canalul arterial, cât este încă deschis, în aortă şi, astfel, în organism.

Imediat după naştere, circulaţia fetală va începe să se închidă. Starea copilului se va agrava, întrucât din ce în ce mai puţin oxigen ajunge la organe. El poate fi palid şi vânăt (albastru), având probleme cu respiraţia şi alimentaţia. Majoritatea copiilor au nevoie de tratament încă din primele zile sau luni de viaţă.

Când este suspectată o problemă cardiacă, se pot face următoarele teste:

• Se măsoară presiunea sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii pe minut;
• Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace;
• Măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sânge;
• Radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• Electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică;
• Ecocardiografie pentru a vedea cum circulă sângele în inimă;
• Analize de sânge şi urină;
• Cateter sau Rezonanţă Magnetică.

Tratament

HLHS este foarte greu de tratat, tratamentul fiind paleativ. Aceasta înseamnă că inima copilului nu poate fi corectată, respectiv ajutată să funcţioneze normal. Există însă cazuri când se pot aduce îmbunătăţiri prin procedura Norwood.

Procedura Norwood

Această procedură prezintă risc maxim şi constă într-o serie de 3 operaţii, prin care, eventual, partea dreaptă a inimii ar putea prelua activitatea părţii stângi. Scopul acestor 3 operaţii este ca ventriculul drept să pompeze sânge oxigenat în organism, în timp ce sângele neoxigenat să poată circula direct spre plămâni.

Faza 1

În primele zile de viaţă, peretele interatrial este îndepărtat, pentru ca sângele oxigenat din plămâni să treacă în atriul drept şi de acolo în ventriculul drept. Artera pulmonară este ataşată aortei. Se creează un şunt (trecere) între aortă şi ramurile arterei pulmonare spre plămâni. Atât sângele oxigenat, cât şi cel neoxigenat va fi pompat acum prin artera pulmonară spre aortă, plămâni şi organism.

Faza 2

În intervalul 4-9 luni fluxul de sânge spre plămâni creşte. Vena cavă superioară (SVC), care duce sângele neoxigenat din partea superioară a organismului spre atriul drept, este conectată direct la arterele pulmonare. Şuntul dintre aortă şi ramura arterelor creat în primă fază este închis.

Faza 3

Vena cava inferioară (IVC), care duce sângele neoxigenat din partea inferioară a organismului spre atriul drept, este legată direct la arterele pulmonare, operaţie cunoscută ca procedura Fontan.

Toate aceste proceduri sunt riscante, dar gradul de risc depinde de starea cardiacă şi generală a fiecărui copil în parte. Doctorii vor discuta despre riscuri înainte de a vă da acordul pentru oricare din aceste operaţii.

Alte variante de tratament

Transplantul

Unii doctori recomandă transplantul cardiac pentru a trata HLHS. Acest lucru implică încercarea de a păstra circulaţia fetală deschisă, cu medicamente sau cu un stent în canalul arterial, în aşteptarea unei inimi compatibile.

Cum este afectat copilul

Tratamentul pentru HLHS este foarte complicat – nu poate fi garantată reuşita acestor operaţii şi, implicit, recuperarea postoperatorie a copilului.

După tratament, se pot observa următoarele:

• Copilul poate acumula lichid în plămâni (efuziune pleurală) după operaţie. De asemenea, se întâmplă în mod obişnuit să apară o infecţie, precum cea pulmonară sau plagă infectată, în timpul operaţiei. Mai sunt posibile şi alte complicaţii despre care ar trebui să discute cardiologul.
• Cicatricile de pe piept se atenuează la majoritatea copiilor, dar nu în întregime. Cicatricile mai mici de pe mâini şi gât dispar, de obicei.
• Unii copii au reacţii adverse la anumite medicamente.
• Mulţi copii cu acest defect vor continua să aibă pielea de culoare vineţie.(cianoză)
• Valvele cardiace şi şunturile pot necesita o altă operaţie, pe măsură ce copilul creşte. Unii copii pot dezvolta frecvenţă cardiacă foarte rapidă (tahicardie) sau frecvenţă cardiacă joasă (brahicardie). E posibil să fie nevoie de medicaţie pentru a o stabiliza sau de un pacemaker pentru a o corecta.
• Inimile care nu sunt normale sunt predispuse la o infecţie numită endocardită. Deşi rară, aceasta este o boală greu de tratat.
• Întrucât fluxul de sânge este mai scăzut decât ar trebui, există pericolul de a se forma cheaguri de sânge. Dacă pentru medici acesta este un motiv de îngrijorare, copilului i se administrează aspirină sau warfarină, care sunt anticoagulante (opresc celulele sangvine să se lipească). Dacă copilul urmează tratament cu warfarină, se vor efectua teste de sânge în mod regulat. Copilul poate avea şi alte probleme de sănătate.

Nu se ştie care este speranţa de viaţă pentru aceşti copii.

Autor(i):  Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dl William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-05-01