Ce este tetralogia Fallot?

Etienne Fallot a fost un doctor francez care a menţionat pentru prima dată acest tip de defect cardiac. Tetralogia constă din 4 defecte:

Cele 4 defecte sunt:

1. Stenoza subpulmonara

Stenoza subpulmonară constă într-o îngustare sub valva pulmonară, ceea ce înseamnă că sângele circulă cu dificultate din ventriculul drept în artera pulmonară.

2. Defect septal ventricular (VSD)

VSD este o gaură în peretele dintre ventriculi, existând, astfel, posibilitatea ca sângele să se scurgă dintr-un ventricul în celălalt.

3. Aortă mărită

Intrarea în aortă, care ar trebui să ducă doar sânge oxigenat în organism, acoperă VSD. Astfel,ventriculul drept pompează o cantitate de sânge neoxigenat direct în aortă prin VSD.

4.Ventriculul drept îngroşat

Ventriculul drept se îngroaşă întrucât funcţionează mai greu, fortând sângele să pătrundă în artera pulmonară îngustă.

Alte defecte

Tetralogia Fallot este, uneori, parte a unui sindrom,c um ar fi Sindromul Down sau Sindromul Di George.

Diagnostic

Tetralogia Fallot (ToF) poate fi depistată atât din timpul sarcinii, cât şi după naştere, dacă bebeluşul prezintă simptome.

Copiii cu tetralogie sunt cianotici (pielea capată o tentă albăstruie). Îşi pot pierde brusc respiraţia şi, de asemenea, respiră rapid. Ocazional, copiii cu acest defect vor suferi un “atac de tetralogie” – cianoză accentuată şi leşin – cauzat de o scădere bruscă a nivelului de oxigen din sânge.

Sunetul sangelui circulând prin valva pulmonară îngustă poate fi auzit ca un murmur cardiac, situaţie în care se pot face următoarele teste:

• Se măsoară presiunea sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii pe minut;
• Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace;
• Măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sânge;
• Radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• Electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică;
• Ecocardiografie pentru a vedea cum circulă sângele în inimă;
• Analize de sânge şi urină;
• Cateterism cardiac sau test de Rezonanţă Magnetică.

Variante de tratament

Toţi copiii cu ToF au nevoie de operaţie, mai devreme sau mai târziu. Uneori, este nevoie, în prealabil, de un tratament prin care cantitatea de sânge care ajunge la plămâni să crească.

Există două modalităţi de a creşte cantitatea de sânge care ajunge la plămâni:

1. Şunt

O modalitate de a creşte circulaţia sângelui spre plămâni este crearea unui bypass între aortă şi artera pulmonară (şunt BT), operaţie efectuată în partea dreaptă a pieptului, în timpul căreia inima nu trebuie să fie oprită.

2. Dilatarea cu balon

O altă modalitate de a creşte cantitatea de sânge care ajunge la plămâni este folosirea unui cateter cu balon. Un balon este inserat printr-o venă de la nivelul stinghiei, în partea îngustată a arterei pulmonare, apoi umflat, comprimând valva pulmonară şi parte din deschiderea de sub ea. In urma acestei proceduri nu rămân cicatrici.

3. Operaţie pe cord deschis

Scopul operaţiei este de a normaliza circulaţia sângelui în inimă şi plămâni. Inima va fi oprită şi deschisă, activitatea acesteia fiind preluată de un aparat bypass.

În timpul operaţiei se plasează un petic pe VSD pentru a închide gaura dintre ventriculi. Zona îngustată din jurul valvei pulmonare este, de asemenea, lărgită pentru a creşte circulaţia sângelui spre plămâni.

După operaţie

Există cazuri de ToF mai complicate decât cel prezentat mai sus, prin urmare ar putea să nu existe garanţii legate de starea de sănătate a copilului.

Dupa operaţie sau mai târziu pot apărea următoarele probleme:

• Se poate întâmpla să apară o infecţie, cum ar fi infecţia pulmonară sau plagă infectată, în timpul tratamentului.
• Copilul ar putea dezvolta o frecvenţă cardiacă rapidă, fiind nevoie de medicaţie pentru a o stabiliza.
• Valva pulmonară se poate fisura, fiind nevoie, în cazuri grave, de reparare sau înlocuire.

Majoritatea copiilor, însă, se refac complet, sunt activi şi iau în greutate imediat după operaţie. Va rămâne o cicatrice pe mijlocul pieptului şi, posibil, altele mai mici acolo unde s-au folosit tuburile de drenaj. Acestea se estompează rapid la majoritatea copiilor, dar nu în totalitate. Cicatricile mai mici de pe mâini şi gât dispar, de obicei.

După primul an, copilul va fi monitorizat, dar nu în mod regulat, de cardiolog.

Autor(i):  Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dl William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-05-01