Ce este Atrezia Tricuspidiană?

Atrezia (absenţa) Tricuspidiană are următoarele caracteristici:

• Valva tricuspidă este închisă sau lipseşte;
• Ventriculul drept este mai mic decât în cazul unei inimi normale (hipoplazie ventriculară);
• Artera pulmonară este mai îngustă decât în cazul unei inimi normale;
• Există posibilitatea ca valva pulmonară să fie blocată.

Valva tricuspidă este spaţiul dintre atriul drept şi ventriculul drept.

Aşadar, când acesta este închis sau lipseşte, sângele neoxigenat nu poate fi pompat prin partea dreaptă a inimii către plămâni.

Copii care se nasc cu Atrezie Tricuspidiană pot supravieţui doar în următoarele cazuri:

• Este prezentă o gaură între atrii – un Defect Septal Atrial (ASD) – şi una între ventricule – un Defect Septal Ventricular (VSD). ASD –ul permite sângelui să treacă din atriul drept în cel stâng. De acolo se poate deplasa prin valva mitrală în ventriculul drept. Mare parte din acest sânge va fi pompat în aortă, însă o parte va traversa prin VSD până în ventriculul drept. Acest sânge va fi apoi trimis în artera pulmonară (în cazul în care artera pulmonară nu este blocată) care va conduce sângele la plămâni; sau
• Un Canal Arterial – acesta reprezintă o parte din sistemul circulator prenatal. Face legătura între aorta şi artera pulmonară, astfel încât permite unei anumite cantităţi de sânge să ajungă la plămâni. În mod normal canalul se închide la puţin timp după naştere, însă pentru un copil cu Atrezie Tricuspidiană acest lucru ar putea fi fatal. De aceea, doctorii vor încerca să păstreze canalul arterial deschis până când se poate realiza operaţia.

Diagnostic

Copilul dumneavoastră poate fi diagnosticat cu Atrezie Tricuspidiană înainte de naştere, în timpul unei electrocardiograme fetale.

În cazul în care nu a fost depistată nici o afecţiune cardiacă înainte de naştere, copilul dumneavoastră va prezenta simptome la puţin timp după naştere. În urma acestora doctorii vor putea oferi un diagnostic afecţiunii cardiace.

Copiii care se nasc cu Atrezie Tricuspidiană nu au îndeajuns de mult sânge neoxigenat care saă treacă de la inimă către plămâni. Practic, acest lucru înseamnă că nu există suficient sânge oxigenat care să călătorească de la plămâni înapoi la inimă şi mai departe către restul organismului. Dacă nu se pompează suficient de mult sânge oxigenat în organism, copilul dumneavoastră se va învineţi (va căpăta un aspect cianozat) şi va rămâne fără aer. Această neputinţă de a respira poate îngreuna procesul de hrănire.

Doctorii pot depista un murmur cardiac – sunetul sângelui mişcându-se în direcţia greşită în interiorul inimii. Dacă artera pulmonară este îngustată (stenozată) aceste simptome se vor face simţite la puţin timp după naştere.

Medicii pot folosi următoarele teste pentru a-i ajuta în stabilirea unui diagnostic:

• Verificarea pulsului, presiunii sangvine, temperaturii şi numărul de respiraţii pe minut ale copilului.
• Verificarea, cu ajutorul unui stetoscop, a sunetelor cardiace pentru depistarea diferitelor schimbări.
• Măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a observa cât oxigen ajunge în sange;
• radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică a inimii;
• eco-cardiografie pentru a vedea cum circulă sângele în inimă;
• Analize de sânge şi urină;
• Testul folosind un Cateter sau Rezonanţă Magnetică (MRI)

Tratament

Tratamentul pentru Atrezie Tricuspidiană este doar paleativă. Altfel spus, inima copilului dumneavoastră nu poate fi făcută să funcţioneze precum o inimă normală, dar activitatea cardiacă poate fi îmbunătăţită.

Medicamentaţie

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de un tratament medicamentos pentru a putea păstra canalul arterial deschis şi, astfel, să se îmbunătăţească fluxul sangvin către plămâni, din momentul naşterii.

Şunt BT

Exista probabilitatea necesităţii unui şunt (conexiune) pentru a se mări cantitatea de sânge care ajunge la plămâni. Acesta se realizează la puţin timp după naştere, prin conectarea unui tub de la o artera din zona braţului la arterele pulmonare. Această operaţie poate fi realizată printr-o parte a pieptului, în timp ce inima funcţionează, sau prin centrul pieptului folosind un aparat by-pass cardio-pulmonar (operaţie pe cord deschis).

Operaţie

Copilul dumneavoastră va avea nevoie şi de alte operaţii pentru a mări cantitatea de sânge neoxigenat care ajunge la plămâni pentru a prelua oxigen. În funcţie de starea în care se află copilul, acestea pot fi:

Glenn / Glenn Bi-direcţional – această metodă presupune crearea unui pasaj între vena cavă superioară (vena mare care aduce sânge neoxigenat din partea superioară a corpului la inimă) şi artera pulmonară dreaptă. Astfel, se va permite trecerea unui flux mai mare de sânge neoxigenat la plămâni de unde sângele poate lua oxigenul; sau

O procedură Fontan – această operaţie uneşte vena cava inferioară (vena care aduce sânge neoxigenat din partea inferioară a corpului la inimă) de arterele pulmonare. Acest lucru înseamnă că toată cantitatea de sânge care se întoarce la inimă, din partea inferioară a corpului, este forţată să treacă prin plămâni de unde îşi poate lua oxigenul.

Ambele proceduri implică operaţii pe cord deschis, ceea ce înseamnă că inima va fi oprită şi deschisă pentru a o repara. În timpul operaţiei, un aparat denumit by-pass pulmonaro-cardiac va prelua sarcinile pe care le au inima şi plămânii, în mod normal.

Cum este afectat copilul dumneavoastră?

Va fi nevoie de ceva timp până copilul îşi va reveni după operaţia pe cord deschis. Acesta va fi internat la terapie intensivă o perioadă, cât timp plămânii şi inima se obişnuiesc cu diferitele presiuni. După această perioadă copilul va fi mutat la secţia de cadiologie, unde va rămâne sub supraveghere medicală câteva săptămâni.

La majoritatea copiilor cicatricele rămase pe piept se diminuează foarte repede după operaţie, însă nu dispar în totalitate. Cele de dimensiuni reduse, de pe mâini şi gât, în mod normal se acoperă în totalitate.

Unii copii vor fi nevoiţi să continue cu un tratament medicamentos diuretic pentru a se elimina excesul de lichid din organism. În unele cazuri se va prescrie un medicament anticoagulant, precum aspirina sau warfarina. Aceste medicamente sunt necesare, deoarece sângele copilului va circula la o presiune scăzută (datorită faptului că ventriculul drept nu este capabil să pompeze sângele) şi astfel există riscul apariţiei unor cheaguri de sânge. Dacă i se va administra copilului warfarină, nivelul anticoagulării trebuie monitorizat frecvent folosind analize de sânge.

Este probabil ca procesul de dezvoltarea al copilului dumneavoastră să fie mai lent decât al altor copii de aceeaşi vârstă. De asemenea, este posibil să obosească mai repede, din pricina lipsei de oxigen din sistemul circulator. Cu toate acestea, dacă operaţia paliativă a fost realizată cu succes, copilul dumneavoastră ar trebui să-i ajungă din urmă pe ceilalţi copii de vârsa lui, în ceea ce priveşte dezvoltarea organismului, şi să întreprindă activităţi normale.

Următorele probleme ar putea apărea după operaţie sau mai târziu pe parcursul vieţii:

• Este normal ca valvele să aibă diverse scurgeri minore. Dacă acestea devin severe, va fi necesar să se repare valvele sau chiar să se înlocuiască cu o valvă artificială. În cazul în care valva a fost înlocuită, valva nouă va avea nevoie de monitorizare pentru a se putea asigura funcţionalitatea eficientă a acesteia. Valvele artificiale vor trebui schimbate pe măsura ce copilul va creşte. Copiii care au valve artificiale trebuie să respecte un tratament medicamentos anticoagulant pentru tot restul vieţii, fapt ce poate avea o serie de implicaţii asupra stării de sănătate şi a stilului de viaţă.
• Copilul dumneavoastră poate dezvolta un ritm alert al bătăilor inimii (tahicardie). Această afecţiune trebuie tratată cu medicamente antiaritmice.

Autor(i): Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dl William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-05-01