Este o malformaţie cardiacă rară, având ca anomalii fundamentale transpoziţia aortei şi arterei pulmonare şi inversarea ventriculilor.

Aceasta înseamnă că atriul drept este conectat la ventriculul stâng, conectat, la rândul său, la artera pulmonară. Atriul stâng este conectat la ventriculul drept, acesta fiind conectat la aortă. De aceea, ventriculul drept pompează sângele spre organism, iar ventriculul stâng spre plămâni. Oricum, fiind şi arterele inversate, sângele neoxigenat este pompat în plămâni, iar sângele oxigenat în organism.

Ca şi alte malformaţii cardiace, aceasta diferă mult de la copil la copil. De obicei, există şi alte defecte, cum ar fi:

• Defect septal ventricular sub artera pulmonară;
• Stenoză pulmonară;
• Boala Ebstein
• Bloc cardiac complex;
• Valve anormale şi fisurate.

Diagnostic

Transpoziţia corectată congenital poate fi depistată în timpul sarcinii, deşi poate fi confundată cu o simplă transpoziţie (TGA).

După naştere copilul pare să nu aibă probleme, întrucât sângele circulă normal. Oricum, dacă există defecte asociate, ca stenoză pulmonară, atunci s-ar putea auzi un murmur cardiac.

Sunetul excesului de sânge pompat spre plămâni şi fisurând valva poate fi auzit ca un murmur cardiac.

Când se aude un murmur cardiac, se pot face următoarele teste:

• Se măsoară pulsul, presiunea sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii per minut;
• Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace;
• Măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sange;
• Radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• Electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică;
• Ecocardiografie pentru a vedea cum circulă sângele în inimă;
• Analize de sânge şi urină;
• Cateter sau Rezonanţă Magnetică.

Dacă copilul are transpoziţie corectată congenital, fără a fi asociată cu alte defecte, ar putea să nu prezinte nici un simptom şi să nu aibă nevoie de tratament. Daca însă copilul are alte defecte, acestea pot cauza simptome, iar tratamentul va fi necesar.

Tratament

Scopul tratamentului este de a ajuta inima şi de a proteja plămânii de circulaţia mare a sângelui, dacă există un VSD. Acesta ar putea consta în operaţie pe cord deschis pentru a:

• închide VSD;
• repara sau înlocui valve;
• ameliora orice îngustare sub artera pulmonară;
• operatie mai complexă pentru a redirecţiona circulaţia sângelui în camerele corespunzătoare.

Dacă copilul are şi alte defecte cardiace, tipul de operaţie va depinde de cum poate fi inima modificată pentru a face faţă la toate problemele existente.

Dacă copilul are bloc cardiac complex, îi va fi implantat un stimulator cardiac la o vârstă fragedă. Pentru majoritatea copiilor această operaţie prezintă risc minim, dar depinde de starea generală a copilului. Doctorii vor discuta cu părinţii despre riscuri înainte ca aceştia să-şi dea acordul pentru operaţie.

Pentru operaţia pe cord deschis, durata spitalizării este, de obicei, 10-12 zile, din care una sau două sunt petrecute la terapie intensivă. Depinde însă de cât de bine se simte copilul înainte şi după operaţie şi dacă apar complicaţii.

Cum este afectat copilul

Dacă operaţia decurge fără complicaţii şi copilul nu are alte probleme de sănătate, acesta ar trebui să se refacă complet imediat după operaţie. Majoriatea părinţilor sunt uimiţi de cât de repede se recuperează copilul şi de faptul că ia în greutate.

Va rămâne o cicatrice pe mijlocul pieptului şi ,posibil, altele mai mici acolo unde s-au folosit tuburile de drenaj. Acestea se estompează rapid la majoritatea copiilor, dar nu în totalitate. Cicatricile mai mici de pe mâini şi gât dispar, de obicei.

Se întâmplă în mod obişnuit ca valvele să se fisureze uşor, copilul crescând, dar dacă situaţia se agravează este posibil să fie nevoie de o altă reparare sau chiar de înlocuirea cu o valvă artificială. Dacă valva este înlocuită, va fi monitorizată pt a vedea dacă funcţionează eficient, iar o valvă artificială e posibil să necesite a fi înlocuită întrucât copilul creşte. Copiii cu valve artificiale vor lua toată viaţa anticoagulante, fapt ce poate avea o serie de implicaţii pentru sănătatea şi stilul lor de viaţă.

Autor(i):  Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dr William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-12-18