Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) constă în îngroşarea muşchiului cardiac, fiind cauzată de celulele “dezorganizate” (nu sunt dispuse normal) ale muşchiului cardiac.

Cum poate fi afectat copilul

Când inima bate, se contractă pentru a pompa sânge în organism şi plămâni şi se relaxează pentru a primi sânge din nou. HCM poate avea următoarele efecte:

• Ventriculul nu pompează suficient sânge, existând 2 motive pentru acest lucru. În primul rând, muşchiul îngroşat din jurul său micşorează ventriculul, aceasta însemnând că nu reţine la fel de mult sânge ca într-o inimă normală. În al doilea rând, muşchiul îngroşat nu se poate relaxa foarte mult şi, în consecinţă, în ventricul intră mai puţin sânge.
• Îngroşarea poate surveni în peretele care desparte ventriculul stâng de cel drept (septum). Astfel, este limitată traiectoria sângelui (tractul de scurgere), cantitatea de sânge ce poate fi pompat în aortă fiind redusă.
• Îngroşarea muşchiului cardiac poate afecta funcţionarea valvelor. În special,valva mitrală se poate fisura dacă nu se închide corespunzător.
• Pot fi afectate traiectoriile electrice ale inimii, determinând bătăi cardiace rapide sau neregulate – aritmie.

Există posibilitatea ca o persoană tânără să nu prezinte neapărat simptome de HCM. Cât de grave sunt simptomele depinde de cât de îngroşat este muşchiul cardiac şi în ce zonă a inimii survine îngroşarea. Simptomele se pot dezvolta în orice etapă a vieţii. Unele dintre acestea sunt:

• Probleme respiratorii (respiraţie scurtă)
• Durere în piept (angină). Durerea apare pentru că nu ajunge suficient sânge şi oxigen în muşchiul îngroşat al inimii.
• Palpitaţii. Aritmiile (bătăi rapide ale inimii) pot fi cauza acestor palpitaţii.
• Ameţeală şi leşin. Cauza poate fi o cantitatea de sânge mai mică pompată de inimă decât normal sau o aritmie.

Diagnostic

Aproape jumătate dintre copiii cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (HOCM) au în familie un membru cu aceeaşi boală.

HCM este asociat cu alte boli ca distrofia musculară sau sindromul Noonan.

Cand este suspectată o problemă cardiacă, se pot face următoarele teste:

• Se măsoară presiunea sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii pe minut;
• Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace;
• Măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sânge;
• radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii;
• electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică;
• Analize de sânge şi urină;
• EKG de 24 ore, pentru a monitoriza activitatea electrică a inimii pe parcursul unei zile întregi;
• ecocardiografie pentru a vedea îngroşarea muşchiului, cât sânge circulă în inimă şi cum se încarcă ventriculii;
• Un test cu cateter pentru a depista modificările din interiorul inimii, pentru a măsura presiunile din camere şi, posibil, pentru a verifica activitatea electrică ce regularizează bătăile inimii;
• MRI pentru a vedea anatomia inimii şi felul cum funcţionează aceasta;
• Biopsie – prelevarea de fragmente de muşchi al inimii.

Monitorizarea

Pe măsură ce copilul creşte, starea lui poate rămâne stabilă, s-ar putea deteriora sau îmbunătăţi. Va fi necesară monitorizarea regulată.Testele ar putea coincide cu cele pentru stabilirea diagnosticului, în funcţie de simptome sau pot include exerciţii de testare şi EKG-uri de 24 ore .

Contactaţi cardiologul dacă copilul prezintă unul din următoarele simptome:

• Agravarea problemelor de respiraţie, afectând activităţile normale.
• Stare de moleşeală, cauzată de aritmie sau de scăderea presiunii sângelui.
• Durere în piept – poate fi angină, cauzată de faptul că muşchiul inimii are nevoie de mai mult oxigen care să poată fi furnizat.

Tratament

HCM poate fi ameliorată sau controlată cu tratament, care include:

• Medicamente care să controleze tulburările de ritm cardiac şi să relaxeze inima, permiţându-i să se încarce mai uşor;
• Inserarea unui pacemaker care ajută inima să funcţioneze mai eficient;
• Implantarea unui defibrilator pentru a preveni aritmiile şi moartea subită.

Poate fi necesară operaţia:

• Pentru a îndepărta partea de sept care blochează tractul de scurgere;
• Pentru a repara sau înlocui valva mitrală afectată.

Pentru majoritatea copiilor, operaţia prezintă risc minim, dar poate depinde de starea generală a copilului. Medicii vor discuta despre riscuri înainte de a vă da acordul pentru operaţie.

Pentru operaţia pe cord deschis, durata spitalizării este, de obicei, 10-12 zile, din care una sau două sunt petrecute la terapie intensivă. Depinde însă de cât de bine se simte copilul înainte şi după operaţie şi dacă apar complicaţii.

Cum este afectat copilul

Dacă operaţia decurge fără complicaţii şi copilul nu are alte probleme de sănătate, acesta ar trebui să se refacă complet imediat după operaţie.

Va rămâne o cicatrice pe mijlocul pieptului şi, posibil, altele mai mici acolo unde s-au folosit tuburile de drenaj. Acestea se estompează rapid la majoritatea copiilor, dar nu în totalitate. Cicatricile mai mici de pe mâini şi gât dispar, de obicei.

Dacă copilului i s-a implantat o valvă artificială, i se vor administra anticoagulante (aspirină, warfarină) pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge. În cazul tratamentului cu warfarină, se vor efectua teste de sânge în mod regulat.

Transplantul cardiac

Dacă starea cardiacă a copilului nu poate fi controlată cu tratamentele menţionate mai sus, există posibilitatea de a se impune transplantul cardiac.

Autor(i):  Federaţia Inima Copiilor

Revizuit de: Expert Review Panel

Dr Robert M R Tulloh MA DM FRCP FRCPCH

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children / Bristol Royal Infirmary

Dr Piers Daubeney

Consultant Pediatric şi Cardiologist Fetal

Royal Brompton and Harefield NHS Trust

Dr Shakeel Qureshi

Consultant Pediatric Cardiologist/ Şef Serviciu

Evelina Children’s Hospital, Guy’s & St Thomas Foundation Trust

Dr Alison Hayes

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children

Dr Graham Stuart

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Dr Beverley Tsai-Goodman

Consultant Pediatric Cardiologist

Bristol Royal Hospital for Children/ Bristol Royal Infirmary

Andrew Parry

Consultant Chirurgie Cardiacă Congenitală

Bristol Royal Hospital for Children

Dl William Brawn

Chirurg Cardiac Congenital

Birmingham Children’s Hospital

Ultima actualizare: 2008-05-01